Découverte de la Synostose

Publié le par TOUDIC

Nous avons découvert à l'école dés l'age de 4 ans, chez Valentin né le 24/06/1999, une difficulté de rotation au niveau de ses poignets. 

Après l'avoir examiné à la consultation d'orthopédie pédiatrique, nous constatons une affection connue, assez rare, et qui est due à une malformation osseuse. 

Nous sommes en présence d'une synostose proximale radio cubitale bilatérale congénitale ! 

Cela se caractérise par une soudure d'origine congénitale entre les épiphyses(extrémités des os longs) supérieures du radius et du cubitus. 

Cette anomalie empêche les mouvements de pronation (prendre un objet) et de supination (tendre la main paume vers le haut) 

Notre fils n'a pas d'antécédent médical particulier et est en parfaite santé. 

Au niveau de l'avant-bras droit, on note un déficit de supination de prés de 80° tandis qu'au niveau de l'avant-bras gauche, le déficit est de 15°. 

Ces synostose radio cubitales sont relativement bien tolérées chez l'enfant. 

Sur le plan thérapeutique, compte tenu de l'asymétrie de positionnement des avant-bras, il est préférable de laisser évoluer la situation comme telle. 

Ce n'est que dans le cas ou il n'y a pas d'asymétrie de position qu'on est parfois obligé de repositionner un avant-bras plus en pronation ou en supination. 

Les traitement aboutissent au maximum à une position différente de l'avant-bras sans pouvoir redonner une motricité réelle. 

Il n'y a aucune thérapeutique permettant une libération de la synostose et une récupération des mouvements avec un pronostic favorable.Toutes les tentatives de libération de la synostose ont toujours été des échecs et il n'y a donc plus d'indication à ce type de traitement. 

Valentin a ses poignets bloqués en pronation et il mêne une vie quasi normale grâce aux compensations au niveau du coude et de l'épaule. 

La seule chose que l'on pourrait proposer, si le besoin s'en faisait sentir, est une ostéotomie dans le foyer de synostose pour améliorer la supination et la mettre en position neutre, ce qui permet alors d'obtenir par compensation un peu de pronation et un peu de supination. 

Cette ostéotomie n'est qu'un geste d'enraidissement dans une meilleure position fonctionnelle. 

Nous devons suivre l'évolution et voir si les difficultés de Valentin justifient cette solution... 

Publié dans synostose

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L
Bonjour! Je vois tous ces messages et je me permets de vous contacter pour conaitre l'evolution de vos différents cas. Notre fils va avoir 5 ans, diagnostic SRC bilatérale avec mains en pronation. Il peut les relever légèrement autour de 40°. Pour la supination il pivote avec le code. Il a l’air d’être totalement à l’aise même si certains mouvements du quotidien lui sont impossible comme tenir ses couverts à table. On nous recommande l’opération de la main gauche (il est gaucher) afin de la positionner en supination. Il est difficile de se faire une idée sur les gains et/ou perte d’une telle intervention. Mais il est vrai que plusieurs témoignages indiquent des douleurs lors de l’âge adulte, d’où réflexions.. encore et toujours..<br /> Merci de vos informations
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V
<br /> Bonjour,<br /> <br /> <br /> Je viens de lire votre article et ça m'a touché d'autant plus que mon fils de 4 ans est atteint de la même malformation congénitale. A l'âge de 11 mois nous avons posé le diagnostic un peu par<br /> hasard (bien qu'il était vu depuis sa naissance par un ostéopathe pour un problème de torticoli a la naissance et mes tentatives pour expliquer que je trouvais mon fils bloqué des bras etc.. la<br /> réponse de l'ostéopathe? il se tient comme cela parce que c'est la position foetale qu'il a eu pdt 8 mois etc...) A 11 mois, il a du faire une prise de sang (car il avait aussi le canal lacrymal<br /> bouché et donc opération programmée car les deux tentatives pour désobstruer le canal avaient échoué), lors de la prise de sang, les professionnels ont eu un mal fou a lui tendre les bras, ça<br /> nous a mis la puce à l'oreille. On en parle au pédiatre qui l'examine et malgré mon insistance pour lui faire faire une radio des bras, lui penche pour un pb neurologique ! (mon fils avait les<br /> pouces complétement rentrés vers la paume). Je vais voir mon médecin traitant et demande a passer une radio, il me fait l'ordo, et là qu'est ce qu'on découvre???? Synostose radiocubitale des deux<br /> bras... Et là, c'est le chirurgien orthopédique de bicetre qui prend le relais, et puis une kiné qui va lui faire poser des prothèses pdt 9 mois pour que les pouces retrouvent toute leur<br /> mobilité. A l'époque, le développement moteur était tt à fait normal. RAS. <br /> <br /> <br /> Aujourd'hui, Raph est en moyenne section. Il éprouve de grandes difficultés à tenir un crayon, se fatigue très vite, et d'autres petits problèmes sont apparus depuis qq mois (bégaiement,<br /> motricité fine et dans l'espace altérée, etc..) Du coup il est vu par un psychomotricien, une orthophoniqte, et bientot un ERGOTTHERAPEUTE<br /> <br /> <br /> Si vous constatez un problème dans l'écriture, ou des difficultés de motricité fine et ou dans l'espace, je vous conseille d'en parler à la directrice de l'école, à l'institutrice, de prendre RDV<br /> avec la psychologue scolaire tout cela dans le but de monter un dossier MDPH (maison départemantale personnes handicapées), que le handicap soit reconnu et que des aides soient mobilisées (AVS<br /> scolaire, financièrement il peut être difficile de supporter les frais d'ergothérapie/psychomotricité non remboursés par la SS...)<br /> <br /> <br /> L'ergothérapeute peu être d'une grande aide pour trouver un support matériel qui lui permette d'écrire (par exemple un plan incliné -, moi j'ai remarqué que pour mon fils c'était essentiel)<br /> <br /> <br /> Bon courage. Ce sont des enfants en bonne santé pour le reste, je suis reconnaissante de cela.<br /> <br /> <br />  <br /> <br /> <br /> Virginie.<br />
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M
<br /> Bonjour,<br /> <br /> <br /> Nous venons de découvrir une synostose radio-cubitale à notre fils de 5 ans et demi et nous vous remercions pour votre témoignage étant donné le peu<br /> d'information disponible à ce sujet. Notre fils a également un problème de supination plus marqué à droite. Nous n'avons vu à ce jour que 2 chirurgiens ortho-pédiatriques mais les avis divergent<br /> déjà quant à l'opération et nous aurions aimé recevoir de votre part un feed-back sur l'évolution de Valentin. Nous planifions un bilan ergonomique pour Charlie afin d'évaluer si sa stature<br /> risque de souffrir des compensations de mouvement qu'il utilise pour contourner sa raideur. Valentin souffre-t-il des épaules? Quid de l'écriture?Envisagez-vous une opération à plus long terme et<br /> pourriez-vous nous renseigner les medecins qui le suivent? Par avance merci.<br /> <br /> <br /> Katty Martin martin.katty@gmail.com<br />
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S
<br /> <br /> Bonjour,<br /> <br /> <br /> Je suis atteinte de synostose radio cubitale bilatèrale supèrieur et depuis l'âge de 30 ans les douleurs ont commencées et le médecin me dit que ces douleurs sont liées à mon handicap j'ai un<br /> fils qui a la même chose il est au CP problème d'écriture il est droitier l'orthése elle s'achète où et est ce que vous connaissez quelqu'un qui a été opéré le médecin dit qu'on compense par les<br /> épaules bras coudes poignets et que cela entrâine des douleurs lorsqu'on vieilli ce qui est mon cas je n'ai que 35 ans qu'est ce que çà va être à l'avenir il faut dire que j'ai une mobilité<br /> réduite mon fils est en position plus fonctionnelle merci pour votre aide et il faut se battre<br /> <br /> <br />  <br /> <br /> <br /> <br />
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C
<br /> <br /> Bonjour !<br /> <br /> <br /> je m'appelle Caroline J'ai 25 ans je suis aide soignante<br /> <br /> <br /> j'ai une synostose congénitale radio cubital Bilatérale, j'ai été opéré pour la première fois à 2 ans du bras gauche et après succésivement on m'oppérai durant toute les petites vacances et<br /> grandes vacances scolaire. durant mon enfance j'étais courageuse et j'assumai ma déformation. Mais quand j'ai grandi j'ai pris conscience de la laideur de mes bras car j'ai 3 grande cicatrice 1<br /> sur le bras gauche, et 2 autres sur le bras droit je l'assumais mal et ne voulai rien faire de ma vie car j'en avai marre du regard des gens. Maintenant je ne sais pas ce qui ma pris je suis<br /> moins complexé et j'ai fait une formation d'aide soignant et  je suis mieux psycologiquement. Je met même des manches courte ! Chose que je ne ferai jamais avant ! Je me dit que je suis<br /> jeune et belle femme et que ce n'est pas ca qui va me gacher la vie. j'ai énormément de chose à faire sur terre.<br /> <br /> <br /> Grâce a Dieu j'ai sortie la tete de l'eau jsui bien dans ma tete et je m'assume.<br /> <br /> <br /> les opérations de chirurgie orthopédique on réussie j'ai une bonne mobilité des 2 bras sauf que j'ai de mal pour quand on me remet de la monais lors des achats.<br /> <br /> <br /> j'aimerai faire de la chirurgie plastique pour les enlevés mais j'ai peur que ca devienne plus laid que ca l'est déjà ... connaissez vous un moyens d'enlevé des cicatrices ?<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br /> <br />
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T
<br /> <br /> merci pour ton commentaire , heureusement j'en suis pas là et donc je ne connais aucun remède pour les cicatrices , sorry :)<br /> <br /> <br /> <br />